林佳彥醫師: 如何區分局部性(focal)和全面性(generalized)癲癇類型?

2024年3月11日 星期一

如何區分局部性(focal)和全面性(generalized)癲癇類型?

作者:林佳彥




國際抗癲癇聯盟(ILAE)於2010年對局部性和全面性癲癇提出以下定義:

局部性(focal):發作起始於限定於大腦一半球的癲癇網路。
全面性(generalized):發作起始於快速共振,影響到雙側大腦半球的癲癇網路。

這種分類基於一個簡化的概念:如果病灶是局部的,它更適合於切除手術或局部治療,並且會影響藥物治療的選擇。然而,由於當前診斷工具的限制,這樣的分類有時仍然存在模糊地帶。例如,局部性癲癇發作也可能呈現雙側大腦的快速共振。

通常,癲癇的分類依靠電生理學(electrical)和臨床(clinical)表現來決定。

若臨床上更偏向局部性,可能會觀察到患者頭部持續向單側轉動(head version)、不對稱的強直性/陣攣/肌躍姿態(asymmetric tonic posturing/clonic/myoclonic),甚至出現數字4的姿勢(figure of 4)等。

若為全面性類型,通常會表現為失神發作(absence)、肌陣攣(myoclonic)或全面性強直-陣攣發作(generalized tonic-clonic),或這些發作的組合。


局部電生理學和臨床特徵就代表局部性類型嗎?(focal epilepsy)


一項Vlachou et al 2024發布在epilepsia的研究提出了一個診斷流程,以區分具有局部電生理學和臨床特徵的雙側強直-陣攣發作。該研究發現在被診斷為全面性癲癇的患者中,超過三分之二(77.8%)的人表現出局部性臨床特徵。

臨床上有三分之二的患者出現頭部持續向單側轉動的現象(通常被認為是局部性發作的表現,暗示病灶位於轉頭方向的對側)。

電生理學上,近三分之二(61.1%)的患者展現出局部性的電生理學表現(focal IED)。更重要的是,在發作時的電生理學表現中,有大約六分之一(16.7%)的全面性癲癇患者呈現局部性onset(ictal EEG onset),其中約半數(56%)的發作中出現了一種特殊的7Hz單側癲癇節律,與轉頭方向的對側一致。

這些被歸類為全面性癲癇,但具focal onset EEG的患者中,缺乏固定的發作間期癲癇樣放電點(no congruent interictal focus)。

另外,光陣攣反應(photoparoxysmal response)也是一個重要的區別點,雖然它沒有被納入流程圖中,但在局部性癲癇患者中,沒有人表現出光陣攣反應,而大約四分之一(27.8%)的全面性癲癇患者有光陣攣反應。


結論






整理:有同步的發作onset(synchronous onset)、有與ictal EEG onset處不一致的局部性IED(focal IED discordant with onset)或缺乏局部性IED,都指向是generalized癲癇類型。光陣攣反應也是重要的特徵可供參考。另外,有generalized癲癇類型1/6的病人有focal ictal onset 。


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